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TUhjnbcbe - 2020/6/3 13:57:00
导读

帕金森病(PD)的诊断并不容易,目前诊断PD仍然主要基于临床特征。鉴于PD确诊只能通过神经病理学检查,因此为了改善PD的诊断现状,在过去30年间,新的诊断标准层出不穷。本文将对诊断标准的演变过程进行回顾,并对目前最新的运动障碍协会(MDS)标准作一解读。

从UKPDSBB到Gelb诊断标准

英国帕金森病协会脑库(UKPDSBB)是第一个针对PD提出正式诊断标准的机构。该标准由三个步骤组成:步骤1为帕金森综合征的诊断,需要运动迟缓加上肌肉强直、静止性震颤和姿势不稳定性中的至少一个;步骤2需要排除继发性帕金森综合征的病因;步骤3则为前瞻性的诊断标准。

根据UKPDSBB标准,运动迟缓(bradykinesia)是PD的核心特征,但运动迟缓的症状谱很复杂,不仅包括字面意义上的运动缓慢,还包括运动机能减退、运动减少等。

到目前为止,人们在使用运动迟缓这一术语时有一个普遍的共识,用该术语来描述随意运动开始缓慢,伴有重复活动速度渐进式减少。使用这种定义,有助于鉴别假性运动迟缓和PD的运动迟缓。

10余年后,Gelb和其他美国的合作者制定了一套新的诊断标准。根据他们的建议,PD的诊断要求在静止性震颤、运动迟缓、强直和单侧发作中至少存在两个基本特征,同时排除可能导致帕金森综合征的已知病因。此外,该标准还要求患者对左旋多巴治疗有显著而持续的反应。

与UKPDSBB标准不同,Gelb标准基于不同水平的诊断信心,制定了可能的、很可能的和确诊的PD标准,此前也曾有过未被广泛传播的诊断标准(Calne标准和Larsen标准)提出了这种观点。不过,Gelb等人仅确定了两种临床诊断水平,只有在尸检时获得PD的组织病理学证实,才给予确诊的PD诊断。

Gelb标准的最大争议是没有把运动迟缓作为PD的基本特征,而现在大多数国际专家都认为运动迟缓是最重要的标准。

目前只有一项研究直接比较了UKPDSBB标准和Gelb标准的诊断准确性。两种标准的阳性预测值和阴性预测值相似,但特异性都很低;UKPDSBB的灵敏度较高。相比之下,UKPDSBB标准此前已经广泛应用于世界各地的临床试验和常规临床实践,Gelb标准则主要在美国和和斯堪的纳维亚半岛等区域使用。

这两套标准在人们的临床实践中被常规使用了20多年,在此期间,人们发现了诊断标准的显著局限性。这两项标准都只

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